Lääkärit tietävät vain noin 200 tautitapausta.
Novosibirskin liittovaltion neurokirurgisen keskuksen lääkärit pelastivat lokakuun lopussa 58-vuotiaan miehen, jolla oli harvinainen sairaus - Gorham-Stoutin oireyhtymä, joka johtaa luukudoksen tuhoutumiseen.
Aleksanteri Tolstikovilla Ordynskin alueelta oli ensin pieni pisara pään takana ja vähän myöhemmin hänen takaosan luu katosi yksinkertaisesti. Lääketieteessä on kuvattu vain 200 tapausta tällaisesta sairaudesta, mutta yhtäkään tapausta, jolla on tällainen lokalisoituminen - takaraumassa, on aiemmin kuvattu kirjallisuudessa.
Novosibirskin alueen Ordynsky-alueelta peräisin oleva Aleksanteri Tolstikov on asunut "pienen kipeänsä" kanssa, kuten hän kutsuu, noin vuodesta 2013 lähtien - hänellä oli pieni pinta päähänsä. Sitten hän vähitellen kasvoi, mutta Tolstikov ei mennyt lääkäreiden luo. Tein sen vasta kun "pääni putosi olkapäälleni".
”En tiedä kuinka hän syntyi. Siellä oli pieni nyrkki, se kasvoi, ja sitten pääni lepäsi olkapäälläni. Voi sanoa, että hän söi makuulla. En halua tätä kenellekään”, Aleksandr Tolstikov kertoi NGS: n kirjeenvaihtajalle.
Kesäkuussa 2018 hän kääntyi neurokirurgiseen keskukseen valituksista kohdunkaulan selkärangan vakavasta kipusta. Hän oli myös huolissaan siitä, että hän ei pystynyt aktiivisesti liikkumaan ja vain kääntämään päätään. Lääkäreiden oli vaikeaa tehdä diagnoosia, koska se on poikkeusdiagnoosi: Sinun on ensin suoritettava erilaisia geenisiä, histologisia, biokemiallisia tutkimuksia harvinaisten sairauksien kirjojen sulkemiseksi pois. Mitään muuta ei ollut todistettu, joten he sanoivat sen näin: "Gorham-Stoutin oireyhtymä".
Vladimir Klimov näyttää kuvia, jotka osoittavat takaosan luun puuttuvan.
Gorham-Stout-oireyhtymä on erittäin harvinainen sairaus, joka mainittiin ensimmäisen kerran vuonna 1955. Tällä hetkellä 200 tapausta on kuvattu maailmanlaajuisesti. Siihen liittyy luukudoksen imeytymistä kehon eri osiin: se voi olla mikä tahansa luu, esimerkiksi olka-, reisiluu tai lantion luut. Se on erittäin harvinainen kallonholven alueella, ja pohjassa, kuten Ordynsky-alueen potilaalla, sitä ei ole aiemmin havaittu: emme löytäneet kirjallisuudesta yhtä kuvattua tapausta.
Mainosvideo:
Oireyhtymän syytä ei tunneta. Yhden teorian mukaan tämä on geneettinen vika. Tolstikovissa tämä tauti ei ollut synnynnäinen - se ilmeni 50 vuoden kuluttua. Lääkärit yhdistävät tämän vaskulaarisen läpäisevyyden rikkomiseen: luu imeytyy, mutta uutta ei luoda.
”Näimme röntgenkuvauksella takarakon luun puuttuvan, mikä ilmenee leikkauksen tai tulehduksen, kuten aivokalvontulehduksen jälkeen, jota potilaalla ei ollut. Ja hänellä oli kohdunkaulan selkärangan toisen ja kolmannen selkärangan siirtymä: pää ei pidä, ei ole tukea”, muistuttaa neurokirurgin Aleksanteri Tolstikovin sairaalahistoria, liittovaltion neurokirurgisen keskuksen selkäosaston päällikkö Vladimir Klimov.
Joten potilas käveli kaksi kuukautta korjatakseen selkärangan epämuodostuman.
Koska tällaisesta patologiasta ei ollut kuvaus, niin myös hoitomenetelmä - lääkärit kuulivat venäläisten kollegoiden ja ulkomaisten lääkäreiden kanssa ja keksivat oman.”Ongelmana oli, että potilaan piti ensin suoristaa selkärangan muodonmuutos niin, että pää ei ollut sivullaan, kiinnittää se oikeaan asentoon, jotta hän voisi kävellä suoraan ja näyttää suoraan. Suunnittelu käsittää yleensä nikamien kiinnittämisen vatsan luuhun, mutta tässä tapauksessa se ei ole. Siksi tavanomainen hoito-ohjelma ei sovi”, Klimov kuvaili ongelmaa.
Neurokirurgit työskentelivät kahdessa vaiheessa, joka kesti kolme kuukautta. Aluksi, kahden kuukauden ajan, potilaalle annettiin halotraktiota erityislaitteella - tämä mahdollisti selkärangan tasapainottamisen. Sen jälkeen metallirakenne valmistettiin titaani- ja nikkeliseoksesta tankoilla, joka korvaa takaosan luun ja yhdistää selkärankaan. Rakenteen implantin suoritti 7 ihmistä 8 tunnin ajan.
”Oli tarpeen ottaa huomioon monet seikat, koska aivot ja selkäytimen erittäin tärkeät osat sijaitsivat lähellä. Asenna rakenne siten, että se ei häiritse potilaan elämää tulevaisuudessa”, selittää neurokirurgit Aleksey Evsyukov.
Aleksei Evsyukov näyttää mallin, joka on valmistettu 3D-tulostuksella.
Koska tälle sairaudelle ei ole parannuskeinoa, neurokirurgien tehtävänä oli pysäyttää sen kehitys. Jos leikkausta ei olisi tehty, muodonmuutos olisi edennyt ja seurauksena olisi voinut vaikuttaa selkäytimeen - tämä olisi voinut halvata Aleksanteri Tolstikovin, lääkärit sanovat. Sellaiset potilaat voivat yleensä kuolla, koska heidän hengityslihaksensa eivät enää toimi. Operaation jälkeen Tolstikovia seurataan edelleen.
”Nyt olen kuin vuorikotka. Paljon kiitoksia lääkäreille. Paikallaan, siinä kaikki. Minulla oli tapana hymyillä ja hymyilin nyt”, potilas itse iloitsee.
