Suositussa Neuvostoliiton elokuvassa "Amphibian Man" päähenkilö Ichthyander on komea, viehättävä nuori mies, jolta et voi viedä silmiäsi. Mutta satu on satu, jotta se ei olisi todellisuus. Tosielämässä on myös "ichthyandroja" - näin kutsutaan ihmisiä, jotka kärsivät harvinaisesta perinnöllisestä harlequin iichtyoosin taudista. Toisin kuin Vladimir Korenevin hahmo, et voi katsoa näitä kärsiviä ilman kyyneleitä.
Kaikki 20-vuotiaat tytöt haaveilevat rakkaudesta - tämä on kiistaton tosiasia. Mutta Hunter Steinitzillä Pittsburghista, Pennsylvania, USA, on vain yksi asia - parantua. Valitettavasti tytön unelmilla ei ole koskaan tarkoitus toteutua. Ensimmäisistä päivistä lähtien amerikkalainen nainen on ollut sairas kauheassa ja parantumattomassa taudissa, jota kutsutaan Harlequin-tyyppiseksi ihtyoosiksi.
Tämä on synnynnäinen sairaus. Kun lapsi syntyy, hänen ihonsa peitetään harmaan-beige-vaa'oilla, joiden paksuus on 1 cm ja joiden välillä on syviä halkeamia. Kovat vaa'at ovat tiukasti kiinni toisiinsa, minkä seurauksena vauvan suu on joko venytetty tai kaventunut niin, että ruokintaputki tuskin pääsee huulten läpi.
Ihon poikkeavuuksien takia silmäluomet ovat kiertyneet, korvakkeet ovat vaurioituneet, kynnet puuttuvat usein, sormien ja varpaiden välillä on siltoja, lisäksi havaitaan luuston vikoja. Suuren kudostiheyden vuoksi karvatupet ovat tukossa, joten kehossa ei ole yhtä hiusta.
Tällaisella diagnoosilla syntyneen lapsen ruumis ei pysty säätelemään kudosten vesitasapainoa eikä voi taistella patogeenisiä mikrobeja vastaan. Tältä osin suurin osa lapsista kuolee välittömästi syntymän jälkeen kehon puutteesta tai mikrobeista. Tästä syystä lääkärit pitävät tautia yhteensopimattomana elämän kanssa.
Jos Harlequinin ihtyoosia sairastava vauva ei kuole ensimmäisten kuukausien aikana syntymän jälkeen, hänen tilansa on edelleen erittäin vakava, ja todennäköisyys elää 12-13-vuotiaana on 2-3 prosenttia. Vain yksi sadasta potilaasta elää 18-vuotiaana. Hunter Steinitz on harvinainen yksilö, hän on asunut 21 vuotta!
Harlequin Ichthyosis -bakteerit kuolevat usein pian syntymänsä jälkeen ja näyttävät hahmoilta kauhuelokuvissa
Mainosvideo:
KUIN KALA VESISSÄ
Joka päivä Hunter on taistelu hengissä. Aamu alkaa samalla tavalla - kylvyllä. Tyttö istuu lämpimässä vedessä pitkään - kaksi tuntia. Tämä on pakotettu toimenpide, koska iholta puuttuu kipeästi vettä. Jotta iho imisi mahdollisimman paljon kosteutta, köyhä mies hieroo sitä erilaisilla voiteilla, öljyillä ja balsameilla.
Hieronta on toistettava useita kertoja päivässä, muuten kehoa uhkaa kuivuminen. Hunter on säännöllinen paikallisella uima-altaalla. Muut uimarit ovat tottuneet outoon kävijään, jolla on ihovikoja, mutta aloittelijoille tällainen näky on temppu. Näin he reagoivat siihen paitsi uima-altaassa - kaikkialla.
Aluksi monet yrittävät ohittaa tytön, ja joillakin on kiusanteko, jos hän vahingossa koskettaa heitä. Useimmat ihmiset uskovat tietämättään, että tauti on tarttuvaa. Aiemmin Hunter oli hyvin huolissaan nähdessään, että ihmiset ohittivat hänet kymmenennellä tiellä, mutta nyt hän itse alkoi lähestyä vieraita ja selittää, ettei hän vahingoittaisi heitä.
Harlequin-ihtyoosia ei levitä henkilöstä toiseen.”Yksi vaikeimmista ongelmista arlekiini-ihtyoosipotilaiden elämässä on muiden reaktio. Ensimmäisessä kokouksessa useimmat ihmiset kokevat voimakkaan shokin: he eivät tiedä mitä sanoa heille tai mitä tehdä , itsepäinen tyttö kertoo.
ELÄÄ
Myös ihmiset voidaan ymmärtää. Hunter Steinitz näyttää katkerasti myöntävän olevansa kauhuelokuvasta. Näyttää siltä, että tyttö oli vaurioitunut pahasti tulipalossa ja kaikki hänen ihonsa palanut. Ihon väri ei ole sama kuin kaikkien muiden - vaaleanpunainen, mutta kirkkaan punainen kuin punajuuret. Koko keho on peitetty kuorella.
Iho on jatkuvasti halkeileva, mikä näyttää siltä, että tyttö on peitetty vaa'oilla, kuten kala. Sormet ja varpaat eivät taipu hyvin, iho on niin paksu. Silmäluomet ovat käännetty nurinpäin eikä Hunter voi sulkea silmiään. Lisäksi köyhä ei voi edes välkkyä.
Kun tyttö nukkuu, hänen silmänsä ovat edelleen auki. Pään päällä ei ole kulmakarvoja eikä hiuksia. Siksi Hunter käyttää peruukkia koko elämänsä ajan. Riippumatta siitä, kuinka kuuma se on, hän ei koskaan hikoile.
Vakava sairaus pahensi kuitenkin tytön hengen: useita vuosia sitten hän valmistui menestyksekkäästi yliopistosta, ja hän nauttii kommunikoinnista Facebook-sivuilla. Parhaan voimansa mukaan nuori amerikkalainen elää aktiivista elämäntapaa. Viime vuosina hän on säännöllisesti luennoinut koululaisille ja opiskelijoille kertomalla heille sairaudestaan ja vaikeuksistaan, jotka ovat täynnä hänen elämäänsä ja epätoivoisten toveriensa elämää.
Tämän tytön nimi on Brenna, hän on 4-vuotias. Hänen äitinsä käyttää orgaanista kookosöljyä pehmentämään vauvan ihoa.
Tätä tyttöä kutsutaan Mui Thomasiksi, hän on 22-vuotias ja hän on myös yksi harvoista onnekkaista, jotka selvisivät tähän ikään.
Stephanie Turner, 23, asuu Arkansasissa. Hän on kahden lapsen äiti, joka onneksi ei perinyt hänen tilaansa.
EI PÄÄSTÄ
Englantilainen Nellie Shaheen (oikea nimi Nasrin), syntynyt vuonna 1987, ei myöskään kuollut lapsenkengissä. Nyt Nelly on 32-vuotias ja hän on ehdottomasti ennätyshaltija niille, joilla on samanlainen sairaus. Vakavasta sairaudestaan huolimatta Nelly harjoittaa aktiivista elämäntapaa. Hän harrastaa urheilua ja käy shoppailemassa suurella mielellä.
Tietysti tauti vaikeuttaa vakavasti hänen elämäänsä. Mitkä ovat muiden sivusuuntaiset katseet, ja kaikki pienet asiat, kuten katu penkiltä peräisin oleva siru, voivat aiheuttaa tytössä tartuntataudin ja heittää hänet sänkyyn useita viikkoja.
Mutta englantilainen ei anna periksi. Ja huolimatta siitä, että salakavala tauti vaati hänen neljän veljensä ja sisarensa (perheellä oli yhdeksän lasta) hengen. Shahin voitti tällaisille potilaille tavallisen eristämisen ja, kuten sanotaan, meni ihmisten luo.
Hän ei vain saanut koulutusta, vaan osallistuu jatkuvasti televisio-ohjelmiin ja puhuu aktiivisesti samojen kärsivien puolesta. Yhdistyneessä kuningaskunnassa on nyt 14 harlekiini-ihtyoosia sairastavaa henkilöä. Nelly kommunikoi aktiivisesti muiden potilaiden kanssa Facebookin avulla ja vaihtaa hienovaraisuuksia ja tekniikoita helpottaakseen elämää.
Harvinainen sairaus
Ichtyyoosin kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1750 pappi Etelä-Carolinasta, USA, pastori Oliver Hart, Torstaina 5. huhtikuuta kävin katsomassa ainutlaatuisen yksilön - yöllä tietyn Mary Evansin luona syntyneen lapsen. Kaikki vauvaa katsojat olivat hämmentyneitä, enkä vieläkään tiedä miten kuvata mitä näin. Sen iho on kuiva ja kova ja muistuttaa kalaa. Suu on suuri ja avoin.
Vauva syntyi kahdella reikällä nenää varten. Silmät ovat valtavat, veriset ja pullistuneet kuin luumu. Korvat puuttuvat myös, niiden sijasta on vain pieniä reikiä. Kädet ja jalat ovat turvoksissa ja kovia kuin kivi. Vauva asui noin kaksi päivää ja kuoli."
Tähän mennessä tutkijat tietävät noin 30 ihtyoosilajiketta - vakavaa synnynnäistä patologiaa, jonka syitä ei ole vielä selvitetty.