Harva meistä tietää sellaisen taudin kuin porfyria olemassaolosta. Tätä tautia esiintyy ja ihmiset kärsivät siitä, ei muualla mantereella eikä vain Latviassa - Daugavpilsissa todettiin porfyriatapaus
Porfyriaa voidaan pitää täysin tavallisena aineenvaihduntatautina, ellei sillä, että melkein kaikki porfyriapotilaan oireet ovat tyypillisiä vampyyreja.
Taudille on ominaista se, että keho ei pysty tuottamaan veren pääkomponenttia - punasoluja, mikä johtaa veren hapen ja raudan puutteeseen. Tämä johtuu hiukkasten-porfyriinien ylimäärästä ja kertymisestä kehoon. Potilaan veressä ja kudoksissa pigmentin aineenvaihdunta on häiriintynyt, ja auringon ultraviolettisäteiden vaikutuksesta hapettuneen hemoglobiinin hajoaminen alkaa. Ensinnäkin potilaan iho kärsii tästä: auringonvalosta iho on ruskea, se tulee ohueksi kuin paperi ja murtuu. Haavaumien ja tulehduksien jälkeen muodostunut arvakudos vaurioittaa jopa ruusukudosta - nenää ja korvia, muuttaen niitä. Kynnet ovat myös epämuodostuneita, mikä voi myöhemmin näyttää saalistajan kynniltä. Huulten ja ikenien ympärillä oleva iho kuivuu ja menettää joustavuutensa, hampaat paljastuvat, kurkistavat puoliksi avoimen suun läpi ja luovat aavemaisen virneen.
Toinen potilaan ulkonäköä häiritsevä oire on liiallinen hiuskasvu (hypertrichoosi). Kulmakarvat muuttuvat uskomattoman paksuiksi, hiukset kasvavat jopa silmien alla.
Päivällä tällaiset potilaat kokevat energian ja uneliaisuuden puuttumisen mieluummin nukkumaan. Heidän elämänsä elpyy huomattavasti yöllä, kun tuhoisa ultravioletti ei ole vaarallista. Porfyriapotilaat, jotka eivät saa tarvitsemansa hoitoa, voivat käyttäytyä hyvin omituisesti ja jopa aggressiivisesti. Vääristyneet ja sen seurauksena assosioitumattomat potilaat, jotka ilmestyvät missä tahansa, voivat sukeltaa kauhun ja paniikin sivullisiin. Siksi tutkijat uskovat, ja myytti vampyyreista syntyi.
Äskettäin nuori nainen, joka kärsii tästä harvinaisesta taudista, otti yhteyttä paikallisen sanomalehden toimitukseen. Hän pyysi apua.
Tutkittuaan nämä tiedot, toimittaja odotti uskomatonta tapaamista. Mutta yhdessä kaupungin kahvilassa melko nuori nainen odotti häntä, haurasta, vaaleasta kasvosta, täysin erilaista kuin Internetissä kuvatut hirviöt. Hänen isoissa silmissä luettiin surua ja epätoivoa. Evgenia kertoi surullisen tarinansa.
Hänestä 21: stä hän on kärsinyt hirvittävistä kohtauksista viiden vuoden ajan. Ennen sitä Evgenialla oli myös terveysongelmia, mutta hän ei kiinnittänyt tähän suurta huomiota. Viime vuosina hyökkäykset ovat yleistyneet. Edes kuukausi ei kulje ilman, että naisen vartalo ravistelee kauheista kipuista ja rypistyy kouristuksissa. Vain kokenut narkomaan, joka on kokenut vetäytymisen, voi ymmärtää tämä koko painajainen.
Mainosvideo:
Tämän tilanteen järjetöntä on se, että Evgenian tarkka diagnoosi tehtiin vasta äskettäin - ennen häntä hoidettiin erilaisia sairauksia. Mutta tarkan diagnoosin määritelmä ei johtanut paranemiseen.
Joka kerta, kun hyökkäys alkaa, Evgenia kutsuu ambulanssin. Viimeksi tämä palvelu vaati potilaalta maksua kuljetuksesta sairaalaan. Mutta sairaalaan pääsy on edelleen puoli taistelua. Meidän on edelleen saatava lääkärit auttamaan. He pääsevät pois pääasiassa glukoos tippumisella. Joka kerta, kun Evgenia tarvitsee paljon voimaa saadakseen särkylääkkeensä "tiputuksen" - tämä jotenkin lievittää hänen kärsimyttään. Oikeudenmukaisuudessa minun on sanottava, että naisen keho ei ota muita lääkkeitä. Hyökkäys voi voimistua. Kuinka hoitaa tällaista potilasta, lääkärimme eivät tiedä tai eivät halua tietää. Jotkut jopa uskovat, että hän on vain huumeriippuvainen, joka tarvitsee pistää”annoksen” ja kaikki katoaa itsestään.
Sairaanhoitajat eivät uskalla lähestyä Eugeniaa - heidän mielestään uupunut nainen voi hyökätä heihin ja pureutua kaulaan halpojen kauhujen tyyliin. Valitettavasti hoitaessaan tällaista potilasta lääketieteen henkilökunta ei edes vaivaudu pyytämään tietoja tästä taudista. Veren juominen porfyriatapauksissa on turhaa. Tällä ei ole vaikutusta, ja myöhemmin riippuvuus voi ilmetä. Lisäksi Evgenian mukaan hän ei halua jonkun toisen verta. Ja iskujen aikana hän ei voi ottaa mitään suuhunsa. Tällaisten pakkojen nälkälakkojen vuoksi nainen menetti lähes 40 kg vuoden aikana.
Säännölliset vierailut pääkaupungin Stradins-klinikalla eivät myöskään tuottaneet tulosta. Siellä Evgenia nimettiin lääkkeeksi, joka voisi auttaa. Voit hankkia sen vain Ranskassa ja Ruotsissa, mutta he eivät selittäneet, miten se tehdään ilman reseptiä. Raportoitiin, että tällaista sairautta ei hoideta Latviassa, koska se on hyvin harvinainen ja Evgenia on ainoa, jolla on se. Tältä osin lääkärit antoivat hänelle neuvoja: istua kotona pimeässä huoneessa ja syödä suklaata täydentääksesi kehoa glukoosilla.
Evgenia pelkää paitsi terveyttään ja elämäänsä. Kuten kävi ilmi, tämän perheen porfyria leviää naislinjan kautta. Eugenian äiti kuoli 26-vuotiaana. Lääkärit hoitivat häntä myös useista sairauksista, ja vasta ruumiinavauksen jälkeen kävi ilmi, että hän oli sairas porphyriassa. Nyt Evgenia, joka kasvattaa pientä tytärtä, kärsii tästä taudista. Tyttöllä ei ole vielä oireita tästä taudista, mutta kuten lääkäri sanoi, hänet voidaan diagnosoida vasta, kun vauva on 10-vuotias. Kuten tilastot osoittavat, jos porfyriaa todetaan yhdessä vanhemmista, niin myös 25%: n tapauksista lapsi sairastuu sen kanssa.
Onneksi Evgenian tauti on vielä alkuvaiheessa. Seuraava vaihe on päivänvalon pelko: nainen ei pysty elämään normaalia elämää. Hän ei voi mennä töihin, ruokakauppaan tai viedä tyttäjäänsä päiväkotiin. Hänen on istuttava koko ajan pimeässä huoneessa, koska valoon meneminen päättyy siihen, että hänen ihonsa alkaa räjähtää, kuten elokuvan vampyyrit. Jatkuva oleskelu neljän seinän sisällä vaikuttaa todennäköisesti nuoren naisen psyykiin ja voi yleensä johtaa itsemurhaan. Kuten Evgenia myönsi, hyökkäysten aikana huonot ajatukset rypistyvät jo päähänsä tässä vaiheessa. Huolimatta siitä, että porfyria ei ole mielisairaus, sillä on luonnollisesti erittäin tuhoisa psyyke.
Taudin kehittymisen estämiseksi ja naiselle normaalin olemassaolon aikaansaamiseksi lääkäreiden on tehtävä hyvin vähän: suorittaa tarkka diagnoosi ja päättää hoidosta. Selvitä, mitkä lääkkeet sopivat Evgenialle ja mitkä voivat vahingoittaa häntä. Jos Latvian lääkärit eivät selviä yksin, sinun on lähetettävä hänet muihin lääkärikeskuksiin.
Nykyään lääkärit ympäri maailmaa tietävät paljon porfyriasta. Mutta tärkeintä on, että jo 1800-luvulla todettiin, että "vampirismi" on hoidettavissa. Voit muuttaa "vampyyrin" normaaliksi henkilöksi kemoterapian ja usein verensiirtojen avulla. Onko paikallisten lääkäreiden todella vaikea kokeilla tätä menetelmää, selvittää millainen veri on Evgenialle ja saada säännöllisesti verensiirtoja? Jos akuutit porfyriat diagnosoidaan väärin ja siten hoidetaan, ne ovat kuolemaan johtavia sairauksia (kuolleisuus on keskimäärin 60%), koska ne vaikuttavat elintärkeisiin elimiin, jotka voivat yksinkertaisesti menettää. Lääketieteessä kuvataan noin 80 akuuttia synnynnäistä porfyriatapausta, kun sairaus oli parantumaton. Päinvastoin, tarkka oikea-aikainen diagnoosi ja riittävä hoito pelastavat melkein kaikki potilaat ja palauttavat heidät normaaliin, täyteen elämään.
Nykyään asiantuntijat sanovat, että geenitekniikka hautaa pian ihmiskunnan historian salaperäisimmän taudin - porfyrian. Sarja kokeita joidenkin kala- ja hiirilajien DNA: lla on jo onnistuneesti saatu päätökseen: synnynnäinen porfyria korjataan ja hankittua porfyriaa hoidetaan viimeisimmillä keinoilla.
Uskotaan, että tämä harvinainen geneettisen patologian muoto vaikuttaa yhdelle henkilölle 200 tuhannesta (muiden lähteiden mukaan 100: sta tuhannesta). Mutta se, että Eugenia on Latviassa ainoa, jolla on diagnosoitu tämä kauhea diagnoosi, ei tarkoita, että maassamme on vain yksi porphyriapotilas.
Joten he sanoivat …
Aivar Zdanovsky
En voi kommentoida tapausta, koska lain mukaan kaikki potilaaseen liittyvät tiedot ovat luottamuksellisia meille. Voin vain sanoa, että tätä tautia hoidetaan syndromisella tavalla. Latviassa ei ole lääkkeitä, jotka hoitaisivat tätä tautia, eikä niitä ole sisällytetty valtion ohjelmaan. Näitä lääkkeitä voi saada paljon rahaa ulkomailta.
Mitä lääketieteelliseen henkilökuntaan tulee, hän ei voi pelätä tätä potilasta - lääkärimme ovat nähneet jotain erilaista. Sairaalaan otetaan säännöllisesti potilaita, jotka aiheuttavat sairaanhoitajille erilaisia vammoja, mutta porfyriasta kärsivät eivät ole heidän joukossaan. Loppujen lopuksi meillä on vartijoita, jotka voivat rauhoittaa väkivaltaista potilasta.
Nadezhda Pavlova (Eugenian perhelääkäri)
»Lääke, jota potilaani tarvitsee kouristusten lievittämiseen, tilataan ulkomaille. Se maksaa paljon rahaa. Valitettavasti Evgenia ei halua mennä sairaalaan täydellistä tutkimusta varten. Kerran menin Stradinian klinikalle, sain yhden testin ja lähdin. Ja selvittääkseen, onko mahdollista tehdä hänen elämästään helpompaa, on läpäistävä useampi kuin yksi analyysi ja makaa sairaalassa. Samasta syystä VTEK ei voi antaa hänelle vammaisuutta.
