Case Western Reserve Universityn (USA) molekyylibiologit ovat syntetisoineet ensimmäisen ihmisen keinotekoisen prionin. Tämä auttaa kehittämään prionisairauksien hoitomenetelmiä, koska eläinmallit eivät sovellu hoidon tehokkuuden arviointiin. Tällä hetkellä sellaiset aivoihin vaikuttavat ja tuhoavat sairaudet ovat parantumattomia. Tämä julkistettiin lehdistötiedotteessa MedicalXpressistä.
Prionit ovat erityinen luokka tartunta-aineita, jotka ovat proteiineja, joilla on epänormaali rakenne. Ne kykenevät katalysoimaan normaalien kalvoproteiinien PrP: n muutosta samoiksi priooneiksi. Seurauksena on ketjureaktio, jonka aikana muodostuu suuri määrä epänormaaleja molekyylejä. Viimeksi mainitut sitoutuvat toisiinsa muodostaen amyloideja - kasvavia proteiiniaggregaatteja, jotka kerääntyvät kudoksiin ja aiheuttavat kudosvaurioita. Creutzfeldt-Jakobin taudin (spongiforminen enkefalia) avulla aivopuoliskojen ja muiden aivojen osien aivokuori tuhoutuu, mikä johtaa väistämättä potilaan kuolemaan.
Tutkijat ovat jo oppineet syntetisoimaan jyrsijöitä saastuttavia prioneja, mutta kokeet humanisoiduilla eläimillä (implantoiduilla ihmisen geeneillä) ovat osoittaneet, että nämä proteiinit eivät kykene infektoimaan ihmisiä. Uuden työn aikana tutkijat onnistuivat luomaan ihmisille patogeenisen prionin geneettisesti muunnetusta PrP-proteiinista, jonka DNA johdettiin Escherichia coli -bakteeriin. Biologit ovat myös havainneet, että hermokudosten uudistamiseen osallistuva GM1-gangliosidiproteiini edistää prioonien lisääntymistä ja taudin leviämistä sairaasta terveeseen.
Lisäksi kävi ilmi, että prionien replikaationopeus, tiettyjen aivojen rakenteiden tarttuvuus ja haavoittuvuus määräytyvät virheellisesti taitettujen proteiinien läsnäolon perusteella sellaisenaan, vaan molekyylin rakenteen muutoksilla, erityisesti C-terminaalisella domeenilla - fragmentilla, joka sijaitsee risteyksen yhdessä päässä.