Progeria on erittäin harvinainen sairaus. 12-vuotiaan Milesin perhe kertoo kuinka he käsittelevät poikansa kuolemantuomiota. Itse Miles on tavallinen teini-ikäinen, vaikka hän näyttää epätavalliselta. Hän kieltäytyy ajattelemasta kuolemaa ja mieluummin elää nykyisyydessä. Katsellen häntä toiset oppivat lopettamaan kaiken siirtämisen myöhempää käyttöä varten, koska edes terve ihminen ei tiedä milloin kuolee.
Miles on kuudennessa luokassa, mutta hänellä on jo vanhan miehen ruumis. Kaikista vaikeuksista ja epävarmasta tulevaisuudesta huolimatta hänen vanhempansa tuntevat olevansa onnekkaita.
"On erittäin helppo sulkea kokonissamme ja alkaa pahoillani itsestämme, mutta itse asiassa olemme uskomattoman onnekkaita", Milesin isä Jakob Wernerman sanoo.
Miles Wernerman istuu ristissä jalat sohvalla googella nimeään.
"Nyhetsmorgon, 318 tuhatta. Malou, yli miljoona."
Hän hymyilee tyytyväisenä korkinsa visiirin alla, hänen videollaan on jopa enemmän näyttökertoja kuin viimeksi katselemallaan.
Tapasin Milesin ensimmäistä kertaa vuonna 2012, kun hän ajoi kolmipyörällä huvipuistossa Tukholman Södermalmissa. Hän muutti juuri Ruotsiin ja aloitti ensimmäisen luokan. Hän kiipesi kaikkien lasten kiipeilykehysten yläosaan ja kieltäytyi ottamasta Spiderman-korkkia. Hänen uusi homeroominsa opettaja suostui tekemään hänelle poikkeuksen ja poikkeamaan päähinesäännöistä, koska Miles vihaa sitä, että hän on luokassa ainoa, jolla ei ole hiuksia.
Mainosvideo:
Se oli kuusi vuotta sitten. Siitä lähtien Milesin ruumiin ikä on 48 vuotta.
Progeriatapauksia tunnetaan kaikkialla maailmassa noin sata, ja Miles on yksi niistä lapsista. Tämä tarkoittaa, että hän ikääntyy kahdeksan kertaa nopeammin kuin tavallinen ihminen. Tällaisten ihmisten keskimääräinen elinajanodote on 13,5 vuotta.
On aika iltapäiväpalalle. Miles ja hänen nuorempi veljensä ja siskonsa istuvat keittiössä teetä ja hunajaa vastaan ja alkavat kiistellä, mitkä taiteilijat ja YouTube-tähdet ovat viileitä ja mitkä ovat tylsää.
”En voi enää juoda teetä”, Miles sanoo ja pysähtyy teatraalisesti katsellen pöydän ympärille. "Koska muuten ylikuumenen!"
Veli ja sisko nauravat. Miles potkee lampaannahkaisissa tohveleissa syöttötuolilla, jolla hän istuu. Hänellä ei ole mitään rasvaa kehossaan, mukaan lukien jaloissaan, joten se satuttaa häntä kävelemään ilman pehmeää pohjaa. Taudin muut seuraukset: hänellä on varhain tyypillisiä ikään liittyviä vaivoja, ei hiuksia, ja hän on hyvin pieni - 110 senttimetriä korkea, painaa 14 kiloa. Hänen mukaansa tämä on pahin. He eivät tee hänen kokolleen tyylikkäitä vaatteita ja lenkkarit. Hän on 12-vuotias ja ei halua käyttää vaatteita lastenosastolta, kuorma-autojen ja dinosaurusten rinnassa.
Kysyn, onko hänelle outoa, että kaikki hänen ystävänsä kasvavat nyt niin nopeasti.
"No ei. Olen heidän kanssaan melkein joka päivä. Joten en huomaa, että he kasvavat ja kaiken sen."
Hänestä tulee virallisesti teini-ikäinen ensi vuonna.
”Joskus unohdamme kuinka vanha hän on”, sanoo hänen äitinsä, Leah Richardson. - Hän on niin pieni. Mutta sitten hänen ystävänsä tulevat käymään, ja he ovat niin suuria! Vain jättimäinen, melkein aikuinen mies!"
"Pahin ajanjakso elämässäni." Näin hän kuvaa kuvaa, jolloin he oppivat diagnoosin. Miles näytti terveeltä syntyessään Italiassa, missä Lea ja Jacob asuivat ja työskentelivät YK: ssa. Kolme kuukautta myöhemmin lääkärit testasivat häntä tämän uskomattoman harvinaisen taudin varalta. Kaikki tulokset olivat kielteisiä ja perhe pystyi hengittämään helpotuksen. Mutta kun Miles oli kaksi, hänet tutkittiin uudelleen. Perhe oli jo asunut New Yorkissa, ja nyt tulos oli erilainen: Progeria.
”Se oli kuolemantuomio. Entä kun lapsesi tuomitaan kuolemaan?"
Leia kertoo, kuinka maailma romahti hänen puolestaan yhä uudelleen joka aamu. Varhaisvuosina Miles puhui Jaakobin sairaudesta, ja hän yritti parhaansa mukaan saada jokaisen lapsensa elämänsä mahdollisimman täytetyksi. Hän kärsi omatuntonsa vihaisena tai kun Miles oli kyllästynyt tai surullinen.
"On erittäin helppo piiloutua reikääsi ja surua siellä, kun joutut tilanteeseemme kaltaiseen tilanteeseen", sanoo Jacob ja Lea lisää, että tämän hän teki monien vuosien ajan.
Mutta ajan myötä he jotenkin oppivat hyväksymään sen. Ja tänään he ovat jopa kiitollisia havainnosta, jonka Miles heille antoi: elämä on rajallinen.
"Onko Milesillä aikaa käydä yliopistossa?"
Koko perhe nousi autoon, ja Milesin seitsemänvuotias veli kysyi tämän kysymyksen. Ja hän selvensi:
"Onko Milesilla aikaa käydä yliopistossa ennen kuolemaansa?"
"Luultavasti", Lea vastasi.
Miles harkittu. Sitten hän muisti vanhemman progeriatoverinsa: "Sam on 20, ja hän menee yliopistoon."
Enää puhu siitä.
Kerran vuodessa järjestetään eurooppalaisten "progerialaisten perheiden" kokous, joka järjestettiin lokakuussa Portugalissa. Milesillä on työpöydällä kuva koko juhlasta ja hän näyttää parhaat ystävänsä - kaksi vanhempaa poikaa Progerian kanssa Belgiasta ja Englannista. He rakastavat tavata, koska sitten he joutuvat ympäristöstä, jossa heidän tilansa on normi. Mutta se on aina surullinen jättää hyvästit. Ei tiedetä, kumpi heistä elää edelleen ensi kerralla.
Tosiasia, että progeriasta kärsivien lasten keskimääräinen elinajanodote on 13,5 vuotta, Miles ei yleensä ajattele tai puhu edes vanhempiensa kanssa. Kuten monet muut kaksitoistavuotiaat, hän on täysin miehitetty sen kanssa, mitä täällä ja nyt tapahtuu. Esimerkiksi pelaa jalkapalloa ja yötapaamisia ystävien kanssa. Tai sekaantumisia veljen ja siskon kanssa. Tai kotitehtäviä. Tai katsomassa hauskoja videoita YouTubessa.
Mutta joka päivä sinun on käytettävä lääkkeitä: hidastaa taudin kulkua, alentaa kolesterolia, ohentaa verta ja samoin kuin sydänlääkkeitä. Miles käy Astrid Lindgrenin lastensairaalassa tapaamaan lääkäreitä, jotka hoitavat hänen ihoa, silmiään, niveliään ja sydäntään. Suurimmaksi osaksi kyse on tyypillisten ikään liittyvien vaivojen, kuten aivohalvauksen ja sydänkohtauksen, estämisestä, joista yleensä progerialaiset lapset kuolevat.
Svenska Dagbladet: Mitä haluaisit tehdä eniten?
Miles makaa lampaan iholla lattialla. Hän vain kertoi meille, että myös siellä olevat täytetyt lelut ovat vanhoja.
”Todennäköisesti … tietokone! Oma paikallaan oleva tietokone, jossa on kaikki tarvitsemani ja joka seisoo huoneessani. Se olisi siistiä.
Nyt hän pelaa pääosin konsolilla. Hänen mukaansa hänellä on mahdollisuus "pelata" tiistaisin, perjantaisin, lauantaisin ja sunnuntaisin.
"Paras on lauantai, niin voin pelata aamulla ja illalla."
Pentu on myös joulusoovien luettelossa. Mutta toistaiseksi hänen on oltava tyytyväinen sauvahyönteiseen. Hänellä ja hänen nuoremmalla sisarellaan Clementinellä on molemmat kiinni hyönteiset: toista kutsutaan George W. Bushiksi, toista Annie Lööfiksi.
Seinässä roikkuu kaksi sinistä T-paitaa: vaaleansinisen, jonka Messi on allekirjoittanut ja toinen hänen suosikkijoukkueensa Djurgårdenin. Kysyttäessä, onko hänellä myös nimikirjoituksia, hän vastaa:
"Ei, ehkä pari."
Hymyilee ja kääntää sen ympäri ja näyttää koko joukkueen nimikirjoitukset.
Kun Miles elokuvasi Nyhetsmoronia tänä syksynä, isäntä Tilde de Paula antoi hänelle syntymäpäivän lahjan: lipun Djurgordenin koti mastoon Göteborgia vastaan, ja hän pystyi menemään ulos jalkapallokentälle, syömään VIP-salonki ja juhlitse pelaajien 2-0 voittoa. Pukuhuoneessa.
Leah pyytää häntä kertomaan hänelle, mitä jalkapallotähti Kevin Walker on kertonut hänelle, ja Miles laskee päätään piilottaakseen hymyn.
"Ei, äiti, sinä kerro minulle."
"Hän kiitti Milesia voittamisesta, koska hän oli heidän maskotti", hän sanoo ja pistää hänet sivulle.
Ei ensimmäistä kertaa, Miles sai mahdollisuuden tehdä siitä, mistä muut lapset vain haaveilevat. Jacob ja Leia uskovat, että tasapainon ylläpitäminen on vaikeaa: he eivät halua hänen pilaantuvan, mutta samalla heille näyttää siltä, että "sinun on otettava kaikki elämästä".
Söimme sushia, ja ulkona on jo pimeää. Lapset, kuten aina, vastustivat vähän ja menivät tekemään kotitehtäviä, kukin omassa huoneessa. Istuimme sohvalla ja kysyin Jacobilta ja Leidalta, kuinka heidän asenteensa elämään oli muuttunut siitä päivästä New Yorkissa kymmenen vuotta sitten. Kun lääkärit analysoivat heidän elämänsä ylösalaisin.
”Kukaan meistä ei tiedä kuinka kauan elämme, onko sinulla kuolemaan johtava diagnoosi vai ei. Linja-auto saattaa ajaa yli sinä aamuna. Joten tärkeintä on käyttää yhdessä käytettyä aikaa oikein ja olla lykkäämättä myöhemmin”, Jacob sanoo.
Hän huomauttaa, että Miles asuu todella täällä ja nyt.
”Hän ajattelee hyvin vähän siitä, mitä seuraavaksi tapahtuu, hän on keskittynyt elämään mahdollisimman hauskaa ja tekemään haluamansa, toisinaan melkein järjetöntä. Ja tällainen rohkaisee meitä."
Leia valitsee sanansa huolellisesti. Korostaa, kuinka vaikea hänen on todella hyväksyä tämä ajattelutapa riippumatta siitä, kuinka monta vuotta hän vietti siihen.
”Tietenkin kaikki ymmärtävät, kuinka hyvä on elää nykyisyydessä. Mutta se on täysin eri asia, kun tiedät, että on olemassa tietty päivämäärä, että sinulla on vain viisi tai kymmenen vuotta."
Pitkäksi aikaa hänelle oli tullut tärkeintä tehdä Milesin lyhyestä elämästä mahdollisimman täydellinen. Mutta tämän lisäksi hän ja Jaakob yrittävät itse elää mahdollisimman täydellisesti tullakseen iloisemmiksi ihmisiksi ja hyviksi vanhemmiksi.
"Tämä ei tarkoita sitä, että huutamme aina" kyllä "riippumatta siitä, mitä lapset kysyvät, vaan pikemminkin yritämme vain olla viivyttämättä tai unelmoida turhaan. Esimerkiksi:" Voi, me aina halusimme mennä Australiaan, mutta se on toistaiseksi niin kallista, ja meillä on kolme lasta … "Ja sanomme:" Tehdään se!"
Jacobin mukaan hän tuli siihen tulokseen, että he todellakin olivat onnekkaita. Se olisi voinut olla pahempaa. Sekä hän että Leia ovat työskennelleet laajasti kehitysmaissa, hän on katastrofilääketieteessä ja hänellä on kiireellinen kansainvälinen hätäapu. He näkivät missä hirvittävissä olosuhteissa monet ihmiset elävät.
”Se voi kuulostaa kauhealta, mutta sanon, että olemme onnekkaita. En tietenkään koskaan haluaisi sitä. Mutta jokaisella on omat ongelmansa elämässä. Kaikki eivät liity elinajanodotteeseen. Sen lisäksi, että Miles on Progeria, olemme täysin tavallinen, onnellinen perhe. Tästä olen erittäin kiitollinen."
Eräänä päivänä, kulta, me vanhenemme, Voi kulta, olemme vanhoja
Ja ajatelkaa mitä tarinoita
Voimme sitten kertoa."
Asaf Avidanin laulu kaadetaan kaiuttimista kiipeilyseinällä Tukholman eteläosassa. Miles tuli tänne suoraan hänen algebratestistään, yllään punainen pusero ja musta korkki. Hänen siniset ja keltaiset kiipeilykengät ovat useita kokoja liian suuria hänelle, ja hän kieltäytyy äidin avusta asettamalla ne. Tämä on hänen kolmas istunto fyysisen kuntoutuksen asiantuntijan Åsan kanssa.
”Tämä on hieno tapa estää nivelongelmia. Tiesit todella, mikä temppu on, Miles, indeksoi kuin pieni hämähäkki seinästä ylöspäin - ääneen! On hienoa, että olet fyysisesti aktiivinen, muuten työni olisi paljon vaikeampaa”, hän sanoo ja hymyilee.
Miles on vakuutettu ja kädessä on vesipullo. Hän kävelee varmasti seinälle, varpaat ovat kääntyneet hieman sivuille, kädet lanteilla.
Muutamaa päivää myöhemmin sain kirjeen Leialta. Hän kirjoitti, että hänen olisi uudelleensuunniteltava suunniteltua valokuvausta jalkapallokentällä. Milesin reiteen kaatunut ulos nivelestä kun hän pelasi jalkapalloa koulussa. Tämä on ensimmäinen selkeä merkki siitä, että hänen ruumiinsa on ikääntynyt, ja on aika aloittaa täysin uusi kuntoutuskurssi.”Koko maailma näytti pysähtyvän. Vaikka tiesimmekin, että joskus se tapahtuu, mutta et ole koskaan valmis siihen”, Leia kirjoitti.
Milesistä tulee kuuluisa, ja hänen perheensä näkee siinä vain hyvää. He haluavat ihmisten näkevän hänet ja sanovan: "Katso, se on Miles, jolla on kyseinen tauti", "ei" kuinka oudolta tämä mies näyttää. " Hän itse oli tottunut katsomaan. Luulen, että se on kunnossa, hän sanoo, ja kehittää olkiaan.
”Joskus tulee esiin joku, useimmiten lapset, ja sanoo nähneensä minut televisiosta tai sanomalehdessä. Hyvä juttu.
"Svenska Dagbladet": Haluatko välittää jotain jokaiselle, joka lukee sen?
Hän hymyilee erittäin laajasti ja on selvää, että häneltä puuttuu yksi etuhammas.
"Kaikkien pitäisi tulla luokseni ja ottaa selfie. Kaikki! Se tulee olemaan siistiä ".
Kysyn saman kysymyksen hänen vanhemmilleen.
"Jokaisen tulisi tulla ottamaan selfie mukanamme", Leia vastaa ja heittävät naurulla.
Sitten hänestä tulee vakava. Puhutaan Ruotsin kohteliaisuudesta, mikä on toisinaan sopimatonta. Perhe menee huvipuistoon, ja joskus he kuulevat lasten kysyvän vanhemmiltaan "mikä hänellä on vialla?", Ja vastauksena he saavat lisäykset ja peränsilmät.
”He eivät halua puhua siitä ja selittää sitä lapsen ymmärtämiseksi. He luultavasti ajattelevat, että se olisi epämiellyttävää meille."
Jacob nyökkää ja selittää, että päinvastoin on totta.
”Tämä ei ole epämiellyttävää, se on rohkaisevaa! On paljon ärsyttävää kuulla kuiskaus. Tule, kysy, ota kuva - mitä tahansa!"
Ennen kuin hyvästelemme, kysyn Milesilta, mitä hän tekisi, jos hän pystyisi loistamaan jonkin aikaa? Mitä suuria toiveita hän täyttäisi? Hän pysähtyy, mutta vain muutaman sekunnin ajan. Sitten se loistaa.
"Minä tekisin niin … aina loistaa!"
progeriaa
Progeria tai Hutchinson-Guildfordin oireyhtymä on erittäin harvinainen kuolemaan johtava sairaus, joka johtuu ennenaikaisesta ikääntymisestä ja solukuolemasta. Keho ikääntyy noin kahdeksan kertaa nopeammin kuin terveet ihmiset. Progeriaa aiheuttaa geneettinen mutaatio, joka aiheuttaa prelamiini A -proteiinin toimintahäiriön. Prelamiini A: ta tarvitaan solukalvon pitämiseksi vakaana.
Oireet alkavat kahden ensimmäisen elämän vuoden aikana, ja noin viiden vuoden päästä vauva lopettaa kasvun. Hän menettää hiukset ja ihonalaisen rasvan, nivelet muuttuvat luustuneiksi ja luuranko muuttuu hauraaksi. Mikään näistä ei vaikuta älykkyyteen.
Tällaisten potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 13,5 vuotta, mutta jotkut elävät yli 20-vuotiaina. Yleisimmät kuolemansyyt ovat aivohalvaus ja sydänkohtaus. Nykyään noin 100 lasta maailmassa elää tämän diagnoosin kanssa. Miles on Ruotsissa ainoa. Tauti ei ole perinnöllinen. Nyt hänelle ei ole parannuskeinoja, hänen kehitystä voidaan vain hidastaa.
Wernerin oireyhtymä on harvemmin tunnettu progerian muoto. Tämän taudin takia ihmisen ikääntymisen merkit ilmenevät aikaisemmin kuin hänen ikänsä olisi riittävä.
Toisin kuin Hutchinson-Guildfordin oireyhtymä, Wernerin oireyhtymä havaitaan useimmiten aikaisintaan 20 vuoden ikäisenä.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
